时间: 2025-10-16 11:38:53 7人阅读
重症肌无力就是一种病,是神经和肌肉接头那传递功能出问题了,自己身体的免疫也出乱子了,临床上能看到的,就是骨骼肌,像眼睛外面的肌肉、胳膊腿的肌肉、呼吸的肌肉,特别容易累,没劲儿动一动就更不行了,歇一歇能好点,严重的时候呼吸的肌肉也会受影响,喘不上气能要命。
一、主要得病原因:自己身体的免疫去攻击神经和肌肉接头
一般情况下,运动的神经细胞会放出乙酰胆碱,和肌肉细胞膜上的乙酰胆碱受体碰上,肌肉就收缩了,可是重症肌无力病人,身体的免疫系统会弄出抗乙酰胆碱受体抗体,大概80%到90%的病人都有这东西,这些抗体就去打神经和肌肉接头那儿的乙酰胆碱受体,结果就是:
• 受体变少了:抗体和乙酰胆碱受体一结合,就会让免疫细胞把受体吞了破坏掉,要不就直接挡住乙酰胆碱和受体结合的地儿,能让有用的受体数量一下子少好多(正常人每个神经和肌肉接头差不多有50万到100万个乙酰胆碱受体,病人可能就剩下不到10%)。
• 信号传不下去了:乙酰胆碱没办法和足够多的受体结合,肌肉细胞就没办法产生足够的电位变化,就是终板电位,这样肌肉收缩就没劲儿,还容易累。
另外大概5%到10%的病人身体里还有抗肌肉特异性激酶抗体或者抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体,这些抗体也是对着神经和肌肉接头其他重要的蛋白去的,把信号传递给搅和了(这类病人症状一般更厉害,而且对一般治抗乙酰胆碱受体抗体的办法反应不太好)。
二、引发和加重的因素:让免疫乱套的“导火索”
虽然自己身体免疫出问题是根本原因,但是下面这些内外因素可能会让免疫系统发起错误攻击,或者让攻击变得更厉害:
1. 遗传容易得这病
重症肌无力有一家人都容易得的倾向(但不是那种直接遗传的病),病人家里人得自身免疫性疾病,像甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎的,比一般人多很多。
2. 胸腺不正常
大概75%的重症肌无力病人胸腺有问题(像胸腺增生,大概60%;胸腺瘤,大概10%到15%),胸腺是T淋巴细胞,就是免疫细胞,长大成熟的重要器官,不正常的胸腺可能发出错误的免疫信号,让B淋巴细胞产生抗乙酰胆碱受体抗体,或者直接放出促炎细胞因子,像干扰素-γ,让免疫攻击变得更厉害。
3. 感染和炎症
有些病毒,像EB病毒、巨细胞病毒,或者细菌感染,像链球菌可能通过分子模拟的办法(病原体的蛋白结构和乙酰胆碱受体差不多,免疫系统认错了,当成要攻击的东西),或者直接把神经和肌肉接头弄坏,激活免疫系统,让重症肌无力发作或者变得更严重。
重症肌无力其实就是自己身体的免疫系统瞎攻击神经和肌肉接头,让乙酰胆碱传递出问题,得病原因是遗传容易得、胸腺不正常、感染或者炎症触发、环境还有药物等好多因素一起作用的结果。
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