原发性硬化性胆管炎并发症能活多久

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性、慢慢加重的胆管发炎的病，特点是胆管纤维化、变窄和坏掉，最后能引起胆汁排不出去、肝硬化还有好多系统的毛病，这些毛病的种类和严重程度直接影响病人能活多久，但到底能活多久没有统一说法，得把毛病种类、治疗时间还有个人情况综合起来看。

一、常见毛病和能活多久的关系

1. 胆管癌（CCA）

• 风险和危害：PSC病人得胆管癌的风险是普通人的10到20倍，大概10%到20%的PSC病人最后会变成胆管癌，胆管癌恶性程度高，一开始症状不明显（像不疼的黄疸、体重下降），发现的时候大多都到晚期了，没机会做手术，  

• 对能活多久的影响：没治疗的胆管癌病人平均能活6到12个月；就算做手术切除（只有大概20%到30%的病人符合条件），5年生存率也只有20%到40%，要是有远处转移，能活的时间可能就缩短到几个月，  

2. 肝硬化和门静脉高压

• 发展过程：PSC引起的长时间胆汁排不出去会伤肝，慢慢发展成肝硬化（大概50%到70%的病人在确诊后10到15年出现），肝硬化还能引起门静脉高压，导致腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血这些要命的毛病，  

• 对能活多久的影响：代偿期肝硬化病人（没有严重毛病）5年生存率能到80%到90%；但要是发展到失代偿期（出现腹水、肝性脑病或者静脉曲张出血），5年生存率一下子降到30%到50%，Child - Pugh C级（肝功能最差的时候）病人1年死亡风险高达50%到70%，  

3. 反复胆管炎

• 原因和症状：胆管变窄和胆汁流不畅容易让细菌感染，引起反复胆管炎（表现为发烧、肚子疼、黄疸），经常发作会让肝功能变得更差，还增加感染性休克的风险，  

• 对能活多久的影响：一次胆管炎用抗生素治疗（像头孢三代加甲硝唑）一般能控制住，但要是一年发作3次及以上或者出现感染性休克，1年内死亡风险明显升高（大概20%到30%），长期发炎还会让肝纤维化发展得更快，间接缩短能活的时间，  

4. 肝移植后的毛病

• 移植的必要：对于到了末期的肝硬化、胆管癌或者反复胆管炎的病人，肝移植是可能治好的办法，PSC是肝移植常见的适应情况之一，大概40%到60%的末期病人得接受移植，  

• 对能活多久的改善：肝移植后1年生存率大概85%到90%，5年生存率大概70%到80%，但要是移植后胆管炎或者胆管癌又犯了，能活的时间可能又缩短（复发胆管炎病人5年生存率降到50%以下），  

关键建议：PSC病人得一直随访（每6到12个月复查肝功能、做影像检查还有肿瘤标志物），早点发现毛病然后积极治疗，对于末期病人，肝移植是延长能活时间最有效的办法，保持乐观心情、配合规范管理，是提高生活质量和能活时间的关键。