肺纤维化是什么病？

肺纤维化，也被称为间质性肺疾病，是一种慢性、进行性的肺部疾病。它的主要特征是正常的肺组织被异常的纤维化疤痕组织取代，导致肺部结构破坏，影响肺部的正常呼吸功能。在医学术语中，“肺纤维化”一词来源于拉丁文“fibro”（纤维）和“-osis”（疾病状态），意味着肺部出现纤维化的病理状态。

肺纤维化的病因多种多样，包括环境因素、自身免疫疾病、遗传因素、药物或化学物质暴露、感染等。一些病例中，具体的病因可能无法明确，这种情况被称为特发性肺纤维化。

**病因与分类：**

1. **环境因素**：长期接触石棉、金属尘、木尘、化学物质或者农场动物的粉尘等都可能引发肺纤维化。

2. **自身免疫疾病**：如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等，这些疾病可能导致肺部并发症，其中包括肺纤维化。

3. **遗传因素**：某些类型的肺纤维化可能有家族遗传倾向，如遗传性肺纤维化。

4. **药物或化学物质暴露**：某些药物如博来霉素、某些化疗药物，以及吸入某些化学物质也可能导致肺纤维化。

5. **感染**：虽然不常见，但某些病毒或细菌感染也可能引起肺纤维化，如巨细胞病毒、鹦鹉热等。

6. **特发性肺纤维化**：大约有一半的肺纤维化病例找不到明确的原因，这类情况被称为特发性肺纤维化，其病因目前尚不清楚。

**病理生理：**

肺纤维化的主要病理变化是肺部的正常气体交换区域——肺泡周围，出现了大量的纤维化疤痕组织。这些疤痕组织使得肺部变得僵硬，减少了肺的弹性，影响了肺的扩张和收缩，导致呼吸困难。同时，疤痕组织会阻塞空气在肺泡中的流动，使氧气难以进入血液，二氧化碳排出也受阻，从而引发低氧血症。

**临床表现：**

患者通常会出现渐进性的呼吸困难，尤其是在活动后。其他症状可能包括干咳、乏力、体重下降、胸痛以及手指末端肿大（杵状指）。严重的肺纤维化可能会导致肺心病、肺动脉高压，甚至呼吸衰竭。

**诊断与检查：**

肺纤维化的诊断通常需要结合病史、体格检查、肺功能测试、胸部高分辨率CT扫描、肺活检等多方面的信息。肺活检是确定病因和病情严重程度的重要手段，但并非所有患者都需要进行这项检查。

**治疗与管理：**

肺纤维化的治疗目标是减缓疾病的进展，减轻症状，提高生活质量，并预防并发症。治疗方法包括药物治疗、氧疗、物理疗法、呼吸康复以及在严重情况下可能需要的肺移植。药物治疗主要包括皮质类固醇、免疫抑制剂、抗纤维化药物等。

由于肺纤维化是一种慢性疾病，患者需要定期随访，监测病情变化，并在医生的指导下调整治疗方案。此外，保持良好的生活习惯，如戒烟、避免暴露于有害环境、均衡饮食、适量运动，对于控制病情和改善生活质量至关重要。

肺纤维化是一种严重的肺部疾病，早期诊断和及时治疗对于改善预后至关重要。尽管目前尚无方法，但通过综合治疗，许多患者能够延缓疾病进展，改善生活质量。