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间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)是一组影响肺部间质的广泛性疾病,间质是肺部支撑结构的一部分,包括小气道周围的结缔组织、血管、淋巴管和神经。这些疾病并非由单一病因引起,而是由多种因素导致的一组临床表现,主要特征是肺部弥漫性或局灶性的炎症、纤维化、水肿、血管病变或异常细胞浸润等病理改变,从而影响气体交换,导致呼吸困难和其他相关症状。

ILD可以分为两类:特发性间质性肺炎(Idiopathic Interstitial Pulmonary Diseases, IIPs)和继发性间质性肺疾病(Secondary Interstitial Lung Diseases, SIDs)。特发性间质性肺炎主要包括一些不明原因的疾病,如寻常性间质性肺炎(Usual Interstitial Pneumonia, UIP)、脱屑性间质性肺炎(Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP)、急性间质性肺炎(Acute Interstitial Pneumonia, P)等。继发性间质性肺疾病则与特定的外部因素有关,如药物反应、自身免疫疾病、感染、环境暴露等。
ILD的症状可能因个体差异而不同,但常见的症状包括:
1. 慢性咳嗽:通常无痰或少量白色黏液痰。
2. 呼吸困难:初期可能仅在劳累时出现,随着病情进展,即使休息也会感到呼吸困难。
3. 胸痛:可能是由于胸膜炎症或肺部压力增加引起的。
4. 疲劳:由于氧气摄取减少,患者可能会感到疲劳。
5. 发热:在某些情况下,特别是感染性间质性肺疾病中,可能会有发热。
6. 体重下降:由于食欲减退和消耗增多,患者可能会出现体重下降。
ILD的诊断过程通常包括详细的病史询问、体格检查、肺功能测试、胸部X光和高分辨率计算机断层扫描(HRCT)等影像学检查。根据病史和检查结果,医生会尝试确定ILD的类型,并排除其他可能的肺部疾病。
治疗ILD的目标是缓解症状、延缓疾病进展和改善生活质量。治疗方法可能包括:
1. 对症支持疗法:如使用氧气疗法、止咳药、抗炎药、皮质类固醇等。
2. 免疫抑制剂:对于某些类型的ILD,如特发性肺纤维化,可能需要使用免疫抑制剂来控制免疫系统的过度反应。
3. 其他药物:针对特定病因的药物,例如抗生素治疗感染。
4. 支持性治疗:如物理疗法、营养支持、肺康复等。
5. 手术:在极少数严重病例中,可能需要进行肺移植。
ILD是一种慢性疾病,预后因个体差异和疾病的严重程度而异。早期诊断和适当的治疗对于改善患者的生活质量和预期寿命至关重要。然而,目前尚无医治ILD的方法,许多类型的ILD仍然存在较高的死亡率,因此,预防和管理是关键。
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