自身免疫性肝病是什么病？

自身免疫性肝病（Autoimmune Liver Disease，ALD）是一类由机体免疫系统错误地攻击自身肝脏组织所引起的慢性肝脏疾病。这类疾病并非由病毒或细菌直接感染引起，而是由于免疫系统对肝细胞产生误识别，将其当作外来入侵者进行攻击，导致肝脏炎症、损伤和功能障碍。ALD主要包括几种不同的类型，包括自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis, H）、原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC），这三种疾病在临床表现和病理机制上有所不同。

1. 自身免疫性肝炎（H）

H是最常见的ALD类型，主要影响中年女性，但也可见于男性和儿童。其特点是血液中存在针对肝脏抗原的自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）等。这些抗体攻击肝细胞膜上的抗原，引发免疫反应，导致肝细胞破坏和炎症。H的症状可能包括疲劳、黄疸、皮肤和眼睛的黄色斑块、关节痛、体重下降和肝功能异常。如果不及时治疗，H可能导致肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。

2. 原发性胆汁性胆管炎（PBC）

PBC是一种以胆管炎症和胆汁淤积为特征的疾病，通常影响中年女性。与H不同，PBC患者的免疫系统主要攻击胆管上皮细胞，导致胆汁分泌受阻，进而引发肝脏炎症。患者可能出现黄疸、瘙痒、疲劳、体重减轻和皮肤问题。PBC进展缓慢，但最终可能导致肝硬化和肝功能衰竭。

3. 原发性硬化性胆管炎（PSC）

PSC是一种罕见的ALD，主要影响青壮年男性。它表现为胆管壁的炎症和纤维化，导致胆管狭窄和阻塞，进而引发胆汁淤积。症状可能包括右上腹疼痛、黄疸、瘙痒、体重下降和疲劳。PSC通常在疾病早期无明显症状，随着病情进展，可能会发展成肝硬化和肝衰竭。

治疗ALD主要依赖于抑制免疫系统的药物，如皮质类固醇、免疫抑制剂和生物制剂，以减轻炎症和保护肝脏。对于严重的病例，可能需要肝移植。此外，患者还需要定期监测肝功能和疾病活动度，以及遵循健康的生活方式，如戒酒、均衡饮食和适当运动。

自身免疫性肝病是一组复杂的疾病，其病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素和免疫系统失常有关。早期诊断和恰当的治疗是改善预后的重要环节。如果出现相关症状，应及时就医，以便得到专业的评估和治疗。